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| 患者ＢＪＰには構造異常が確認されること、その構造異常が観察されるＮ−末端側１５の精製ペプチドは、明らかにＬＤＨアイソザイムと親和性を認めること、Ｎ−末端部のアミノ酸残基のチロシンは露出状態の親水性アミノ酸残基及び芳香族アミノ酸の一種であり、ＬＤＨ分子のＮＡＤ＋結合領域に存在するアミノ酸残基と結合し易いことなどから、このＬＤＨ−ＢＪＰ複合体はＢＪＰの構造異常に起因し、スライドに示した様な非共有結合が考えられます。すなわち、構造異常のためＮＡＤ＋のconformationと類似した患者ＢＪＰは、ＬＤＨ分子のＮＡＤ＋結合領域に誤認され、その領域に入り込み、Ｎ−末端部のチェロシン残基の水酸基は、白の枠で示した、アデノシン部分に存在する遊離状態のアスパラギン酸残基のカルボニル基、もしくはチロシン残基の水酸基と強い水素結合を形成する可能性が高い訳です。 |