抗体欠乏症の成因
- Ｐｒｅ−Ｂ ｃｅｌｌの欠損
- Ｂ ｃｅｌｌの欠損
- Ｂ ｃｅｌｌの欠陥
ａ．分化障害
ｂ．Ｉｇ分泌障害
- Ｈｙｐｅｒ Ｔ ｃｅｌｌの欠陥
- Ｓｕｐｐｒｅｓｓｏｒ Ｔ ｃｅｌｌの欠陥
- Ｓｕｐｐｒｅｓｓｏｒ Ｍａｃｒｏｐｈａｇｅの増強
- 産生Ｉｇ喪失更新
ａ．抗Ｉｇ自己抗体 IgA
ｂ．異化亢進 Wiskott-Aldrich症候群
ｃ．体外喪失 Nephrosis、PLGE、etc.
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免疫グロブリン欠乏というのは、先程言いましたように、血清蛋白分画だけで捕えられるのは、IgG欠乏症に殆ど限られていて、最終的にはG、A、Mそして或る場合にはD、IgEまで定量して、初めて抗体の欠乏症候群の鑑別診断が可能です。しかも更に抗体活性の定量を加えて、その抗体欠乏症候群の診断が決まるのですが、大部分はIgGの欠乏を伴っているもの、少なくとも免疫グロブリン欠乏症の内の八割強の症例は、IgGの欠乏を伴っています。その部分は血清蛋白分画でもってスクリーニング出来る訳です。抗体欠乏症が疑われる時には、現在の段階ではこのように細胞レベル、特に免疫細胞の検査によって、どういう所に原因があるかという検査へ進むという事になります。 |