第 4 回発表・抄録番号 4

---

γ分画異常の症例

【症　例】

泳　動　所　見	：	蛋白分画　セパラックスＳＰ（上）では、塗布点よりも陰極側にバンドが出現した。従来使用していたセパラックスでは、先細りではあるが塗布点よりも陰極側のバンドは出現しなかった。 免疫電気泳動　アガロース加寒天を使用しているセンターに依頼したところ、原点付近にロケット状の沈降物が見られた。しかし、別の施設でアガロースゲルで測定したところ、通常のＩｇＧより陰極側に沈降線が確認できた（ＩｇＧ−λ）。確認のためにもう一度センターに依頼したところ、やはりロケット状の沈降物が見られたが、結果はＩｇＧ−λ型と報告されていた。 Ｍ蛋白の量が少ないので、モノクローナルな増加ではないのではないか、と推測した。
その他の検査所見	：	ＭＣＨ　若干高値。 　Ｈｂ　低値（貧血があるというほどではない）。 　γグロブリン　高値。 　ＡＬＰ　微増。 　コリンエステラーゼ　低下。 　ＧＯＴ、ＧＰＴ　やや高値。 　ＬＤＨ　高値。 　ＢＵＮ　軽度上昇。 　クレアチニン　正常値の上限。 　ＭＡＰ　やや高値。 　γ−ＧＴＰ　若干高値。 　ＴＧ　低値。 　鬱血性心不全、ＴＧおよび肝臓での蛋白合成能を反映するコリンエステラーゼが低値であることから、栄養状態不良もしくは肝機能低下が示唆される。 　ＢＵＮ軽度増加とクレアチニンギリギリから、腎機能障害も説明される。
結　論	：	本態性のＭ蛋白血症と思われる。 膜の種類により易動度が違うのは、膜の特定成分と反応するＭ蛋白であるからではないか。 等電点電気泳動など、つぎの解析をしてほしい。

【解　説】

☆膜との反応性について

1. 症例と非常に似通った、ロケット状の沈降物のある検体を預かったことがある。
   セパラックスＳＰでは原点よりも陰極側に分画が出現。
   自家製のアガロースとアガーを混ぜ合わせた自家製の寒天やコーニング製ＩＥＰフィルムでは、沈降線が出ずに真中で集まってしまった。ヘレナ製免疫固定キットやユニバーサルフィルム（アガロースゲル）、自家製アガロースゲルではＩｇＧ−λと確認できた。
   アガーでは原点付近に残り、アガロースではスローにＭバンドが出るということだ。
   
   
2. アガーとアガロースのいちばん大きな違いは、アガロペクチンの有無である。同じようなある症例で、アガーからアガロペクチンを除いて泳動する実験を行ったところ、Ｍ蛋白が確認できた。その症例ではアガロペクチンの中の硫酸基が関与していたということが証明できたが、この症例も同じかどうかはまではわからない。
   おそらく寒天成分と反応するＭ蛋白で、かつセパラックスとも反応しているのではないかと思う。
   
   
3. 特定成分に結合能力を有する免疫グロブリンが、まれではあるが報告されている。
   セア膜に直接反応する蛋白も発見されており、そういう症例である可能性もある。泳動後、固定前に洗浄してしまっても、蛋白バンドが染色されるから、結合しているということがわかる。
   
   
4. 免疫電気泳動を実施する場合は、蛋白分画といっしょにやってみてほしい。異常バンドと沈降線が合致していれば確認しやすい。

☆原点付近のロケット状沈殿物について

1. 以前にこれとほとんど、まったく同じような電気泳動像を見たことがある。ＩｇＧ−λ型だったと思うが、同じように反応しており、もしかしたら半分子ＩｇＧかな、と期待しＳＤＳ−ＰＡＧＥ、イムノブロットで分子量の測定まで行ったが、異常はなかった。結局、通常のＩｇＧとは違うクローンで増えたＩｇＧが、Ｍ蛋白みたいな感じで出てきてるんじゃないかと結論付けた。
   原点のロケット状の沈降物は、クリオグロブリンの症例を２例ほど経験した。ＩｇＭ型とＩｇＡ型だった。
   
   
2. 原点の沈降物として出る免疫グロブリンは、ＩｇＭが極端に重合したもの、クリオグロブリンやパイログロブリンのようにもともと重合した蛋白などで、ゲルのマトリクスの中に入ってしまうために拡散しないもの。それから、支持体成分と結合するもののふたつが考えられる。

☆症例について

1. 免疫電気泳動パターンのＩｇＭ、ＩｇＡがはっきり確認できるし、もともとＭ蛋白の量が非常に微弱であるということを考えれば、本態性のＭ蛋白血症であり、ミエローマではないと思われる。
   ６０歳以上では、正常人でも統計学的に２〜３％の割合でＭ蛋白が出現するから、その類に入るものの可能性が高い。
   
   
2. 塗布点より陰極側の分画は珍しいので、その部分だけを分取し、等電点電気泳動などつぎの解析をしてほしい。ＩｇＧの糖鎖が違うのだろうと推測している。

【補足】


【参考文献】

---

症例の提示に戻る　　　ＥＬＰフォーラム症例検討会へ戻る